ТАНЖЕРСКИЙ СИНДРОМ

(назван по острову Tangier близ Атлантического побережья США, где проживала семья, у членов которой впервые описано это заболевание; синоним – анальфалипопротеинемия) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, при котором в крови отсутствуют липопротеины высокой плотности, но выявляется высокое содержание триглицеридов. Характерный признак – увеличенные нёбные миндалины, окрашенные в желто-оранжевый цвет (в связи с отложением холестерина). Холестерин откладывается также в слизистой оболочке глотки и прямой кишки. Часто отмечаются спленомегалия, поражение роговицы, полиневропатия с нарушением болевой и температурной чувствительности, слабостью мышц конечностей, иногда птозом, двоением, слабостью мимических мышц (может иметь рецидивирующее течение). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лечение симптоматическое.